Les syndromes neurocutanés sont associés à une prédisposition au cancer et parfois à des facteurs périnataux. Une meilleure compréhension de l’association entre les syndromes neurocutanés, les facteurs périnataux et le cancer de l’enfant est essentielle pour une détection plus précoce du cancer.
Évaluer l’association des syndromes neurocutanés et des facteurs périnataux avec le risque de cancer infantile dans une cohorte d’enfants suédois.
Dans cette étude de cohorte nationale, tous les enfants et adolescents jusqu’à l’âge de 20 ans, de 1973 à 2015, ont été identifiés par le Registre médical national suédois des naissances (MBR), à condition qu’ils aient des informations sur leurs deux parents biologiques. Les analyses ont été menées d’avril 2021 à mai 2023.
Les diagnostics de syndromes neurocutanés ont été obtenus à partir du MBR, du registre national des patients et du registre des causes de décès. Les facteurs périnataux (poids de naissance, âge gestationnel, poids de naissance par âge gestationnel, score d’Apgar à 5 minutes et circonférence de la tête) ont été obtenus à partir du MBR.
Risque de cancer chez l’enfant (<20 ans au moment du diagnostic ; identifié à partir du Registre national du cancer), y compris la leucémie, le lymphome et les tumeurs du système nerveux central (SNC).
Parmi les 4 173 108 enfants inclus (2 143 133 [51.4%] garçons, médiane [IQR] suivi 20 [9.7-20] ans), 1783 avaient une neurofibromatose de type 1 (NF1), 444 une sclérose tubéreuse, 63 une maladie de von Hippel-Lindau et 39 une ataxie-télangiectasie. Un risque accru de cancer a été observé chez les enfants présentant un syndrome neurocutané (HR, 34,9 ; 95% CI, 30,8-39,6) et était particulièrement prononcé pour les tumeurs du SNC (HR, 111,7 ; 95% CI, 96,8-128,8), sauf chez les enfants atteints d’ataxie-télangiectasie, où le risque accru était associé aux lymphomes (HR, 233,1 ; 95% CI, 75,0-724,1). Le risque de leucémie n’a augmenté que chez les enfants atteints de NF1 (HR, 4,1 ; 95% CI, 1,7-9,8). Plusieurs facteurs périnataux, notamment un poids élevé à la naissance, une taille importante pour l’âge gestationnel, une naissance prématurée, un faible score d’Apgar à 5 minutes et un grand périmètre crânien, présentaient des associations moindres avec le cancer chez l’enfant. L’ajustement pour les syndromes neurocutanés n’a pas affecté ces associations.
Dans cette étude de cohorte nationale, les syndromes neurocutanés ont été associés à un risque accru de cancer chez l’enfant, en particulier de tumeurs du SNC. Plusieurs facteurs périnataux étaient moins associés au cancer infantile, indépendamment de la présence de syndromes neurocutanés. D’autres mécanismes biologiques sont probablement à l’origine de l’association entre les facteurs périnataux et le cancer chez l’enfant.